Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
La sindrome del cuore sinistro ipoplasico e’ caratterizzata da un ventricolo sinistro piccolo, talvolta virtuale, stenosi critica o atresia delle valvole aortica e/o della mitrale e ipoplasia dell’aorta ascendente e dell’arco dell’aorta, atrio sinistro piccolo. La coartazione dell’aorta e’ la malformazione associata piu¹ frequente.
Rappresenta circa 1% di tutte le malformazioni cardiache congenite e, se non trattata, ha la piu¹ alta mortalita’ nel primo mese di vita. Durante la vita fetale questa anomalia e’ ben tollerata,per le alte resistenze polmonari e di un ventricolo destro dominante che assicura una normale circolazione nell’aorta discendente e nella placenta attraverso il dotto di Botallo.
Alla nascita invece si crea una situazione opposta e quando si chiude il dotto di Botallo la circolazione che porta il sangue a tutti gli organi ha una drastica riduzione per caduta della gittata sistolica sistemica e della pressione in aorta ed un quadro di shock. Infatti il sangue che arriva in atrio sinistro deve passare obbligatoriamente in atrio destro da dove, dopo essersi mescolato col sangue venoso, passa in ventricolo destro che lo spinge in arteria polmonare. Il dotto arterioso pervio rappresenta l’unica via attraverso la quale il sangue può arrivare in aorta.
La sopravvivenza di questi pazienti e’ legata alle dimensioni del dotto arterioso di Botallo e alla presenza di un ampio difetto interatriale che consente la decompressione dell’atrio sinistro.
Il trattamento medico alla nascita serve a preparare ed a stabilizzare il neonato con ventilazione meccanica , ossigenoterapia,correzione dell’acidosi e somministrazione di prostaglandine per mantenere aperto il dotto arterioso .
Si allargherra’ il difetto interatriale per ridurre la pressione nell’atrio sinistro e migliorare l’ossigenazione in attesa della terapia chirurgica che ha due possibilità :
- Trattamento palliativo con correzione a ventricolo funzionalmente unico
- Il trapianto cardiaco
A – La procedura di Norwood :
1- shunt sistemico polmonare
2- settostomia atriale
3- ricostruzione aorta
B – a 4-10 mesi procedura di Glenn bidirezionale
C -18-24 mesi procedura di Fontan
In alterbativa alla terapia chirurgica si puo’ optare per la Terapia medica compassionevole
La sopravvivenza prevista e’¨ del 76% a 1 mese, 58% a 12 mesi, 54% a 4 anni secondo alcuni centri ed
altri presentano dati significativamente inferiori. Attualmente i dati sono ancora incerti sulla scelta nel trattamento di questa sindrome. Alcuni genitori a questa terapia ed al trapianto preferiscono talvolta di non intervenire e lasciare la malattia seguire il suo decorso naturale.
Quando la diagnosi e’ posta nel periodo prenatale spesso i genitori scelgono l’interruzione della gravidanza.
