La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è caratterizzata da un ventricolo sinistro piccolo,
talvolta virtuale, stenosi critica o atresia delle valvole aortica e/o della mitrale e
ipoplasia dell’aorta ascendente e dell’arco dell’aorta, atrio sinistro piccolo,coartazione dell’aorta che
è la malformazione associata più frequente.
Rappresenta circa 1% di tutte le malformazioni cardiache congenite e, se non trattata,
ha la più alta mortalità nel primo mese di vita.
Creazione in utero di un difetto nel setto atriale in feti con Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico e setto atriale intatto o fortemente restrittivo.
La sindrome di Shone comprende quattro anomalie :
1- una membrana sopravalvolare mitralica
2- mitrale a paracadute
3- stenosi subaortica (membranosa o muscolare)
4- coartazione aortica
Esiste anche una forma incompleta in cui si riconoscono solo due o tre componenti. Ha una scarsa prognosi chirurgica con una mortalità tra il 24-27% e richiede interventi multipli con una scarsa prognosi a distanza.
Centri Specializzati di terzo livello in cui l’esame ecocardiografico fetale viene eseguito da un cardiologo pediatra con esperienza in diagnostica fetale.
Viene cosi’ denominata una rara e grave cardiopatia che consiste nella persistenza di una situazione tipica del feto, quando i due ventricali cardiaci primitivi sono uniti da un ampio difetto interventricolare, a cavallo del quale origina un grosso tronco arterioso, da cui si dipartono le arterie polmonari.
In questa malformazione, anch’essa molto grave ma piuttosto rara,
a causa di un anomalo sviluppo del cuore manca la valvola tricuspide, e
il sangue dall’atrio destro non puo’ passare nel ventricolo destro come
di norma, ma costretto a defluire attraverso l’atrio e il ventricolo sinistro.
Il difetto consiste in una strozzatura alla via d’uscita del ventricolo destro
che si puo’ localizzare sotto, sopra o sulla valvola polmonare. La difettosa apertura
della valvola polmonare e’ dovuta all’ispessimento dei foglietti, spesso fusi tra di loro,
con ridotta flusso di sangue ai polmoni (stenosi lieve -> moderata -> serrata ).
Questa malattia consiste nel restringimento piu’ o meno importante della
via d’uscita del sangue dal ventricolo sinistro. Questo restringimento di
puo’ localizzare sotto la valvola aortica (stenosi sottovalvolare 1 in fig.)
sulla valvola (stenosi valvolare 2 in fig.) o sopra la valvola ( stenosi sopravalvolare
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