Surgical Outcome of Coronary Artery Fistulas Repair in Children
M. Malekahmadi 1 and A. Shahmohammadi 2
(1) Pediatic Department, Hajar Hospital, Shahrekord University of Medical Sciences, Shahrekord, Iran
(2) Pediatric Cardiology Department, Iran University of Medical Sciences, Tehran, Iran
La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è caratterizzata da un ventricolo sinistro piccolo,
talvolta virtuale, stenosi critica o atresia delle valvole aortica e/o della mitrale e
ipoplasia dell’aorta ascendente e dell’arco dell’aorta, atrio sinistro piccolo,coartazione dell’aorta che
è la malformazione associata più frequente.
Rappresenta circa 1% di tutte le malformazioni cardiache congenite e, se non trattata,
ha la più alta mortalità nel primo mese di vita.
La sindrome di Shone comprende quattro anomalie :
1- una membrana sopravalvolare mitralica
2- mitrale a paracadute
3- stenosi subaortica (membranosa o muscolare)
4- coartazione aortica
Esiste anche una forma incompleta in cui si riconoscono solo due o tre componenti. Ha una scarsa prognosi chirurgica con una mortalità tra il 24-27% e richiede interventi multipli con una scarsa prognosi a distanza.
Questa malformazione, fortunatamente molto rara, consiste nella mancanza completa del setto che separa i due ventricoli del cuore normale
Viene cosi’ denominata una rara e grave cardiopatia che consiste nella persistenza di una situazione tipica del feto, quando i due ventricali cardiaci primitivi sono uniti da un ampio difetto interventricolare, a cavallo del quale origina un grosso tronco arterioso, da cui si dipartono le arterie polmonari.
In questa malformazione, anch’essa molto grave ma piuttosto rara,
a causa di un anomalo sviluppo del cuore manca la valvola tricuspide, e
il sangue dall’atrio destro non puo’ passare nel ventricolo destro come
di norma, ma costretto a defluire attraverso l’atrio e il ventricolo sinistro.
Il difetto consiste in una strozzatura alla via d’uscita del ventricolo destro
che si puo’ localizzare sotto, sopra o sulla valvola polmonare. La difettosa apertura
della valvola polmonare e’ dovuta all’ispessimento dei foglietti, spesso fusi tra di loro,
con ridotta flusso di sangue ai polmoni (stenosi lieve -> moderata -> serrata ).
