Blocco atrio ventricolare completo congenito (BAV CC )
Blocco atrio ventricolare completo congenito (BAV CC )
S.Gerboni M.D.
Il blocco atrio ventricolare congenito completo ( BAV CC ) si verifica in 1 su 15000-22000 nati vivi. Con la diagnostica prenatale il suo riscontro in associazione a cardiopatia strutturale comprende il 50% di tutti i casi. Il 50 % dei BAV CC isolati e cuore strutturalmente normale invece si riscontra in quei soggetti con sindromi autoimmuni, in cui il passaggio di autoanticorpi materni al feto, provocano un danno al tessuto di conduzione av fetale. Le sindromi autoimmuni che più frequentemente si associano a BAV CC sono il Lupus Eritematoso Sistemico ( LES ) e la sindrome di Sjogren. In queste pazienti si riscontrano valori alti di anti SS-A/Ro e SS-B/La. Queste proteine attraversano la placenta già dalla 16 settimana di gestazione ed iniziano un danno infiammatorio a carico del tessuto di conduzione atrioventricolare che si manifesta prima con un allungamento del tempo di conduzione atrioventricolare e progressivamente in vari gradi di blocco fino a quallo completo. Si verificano inoltre danni all’endocardio ventricolare ( fibroelastosi endomiomiocardica ). Le donne con questi anticorpi hanno un rischio dell’1-5% di una gravidanza complicata da BAV CC. Il rischio di ricorrenza e’ stato riportato dal 10% fino al 40%.
Nelle gravide con titolo anticorpale alto e’ stato suggerito un trattamento con terapia steroidea ( Desametasone) in una fase precoce della gravidanza per prevenire lo sviluppo del BAV CC . I dati in letteratura non sono sempre concordi sull’esito di tale trattamento ( in alcuni senza esito e molti effetti collaterali materni, in altri la regressione del blocco incompleto ed il ripristino della conduzione normale ) per cui la gestione di una tale condizione va seguita rigorosamente dall’ostetrico e dal cardiologo fetale .
L’ecocardiografia fetale con flussimetria Doppler consente in queste gravidanze il monitoraggio ( settimanale dalla 18 alla 26 settimana e successivamente mensile) della conduzione atrio-ventricolare e della funzione ventricolare. E’ possibile misurare il tempo meccanico di conduzione AV dal profilo Doppler mitro-aortico ( normalmente 0.12 +- 0.02 sec ) e la funzione globale ventricolare sinistra con l’indice di TEI ( normalmente da 0.20 a 0.50 ) .
Riferimenti
